ĐỘNG KINH

Thứ 6 ngày 23 tháng 02 năm 2018Lượt xem: 10216

Các bệnh lý co giật ... [Phần 1].

 

Cơn động kinh là sự phóng điện bất thường, không kiểm soát được xảy ra trong chất xám vỏ não và làm gián đoạn tạm thời chức năng bình thường của não. Cơn động kinh thường gây thay đổi nhận thức, những cảm giác bất thường, những vận động không tự chủ khu trú hoặc những cơn co giật (co lan tỏa không tự chủ cơ vân). Khoảng 2% người lớn bị một cơn động kinh tại một thời điểm nào đó trong cuộc đời. Hai phần ba số người này không bao giờ có cơn động kinh nào khác nữa.

Chẩn đoán cơn động kinh mới khởi phát dựa vào lâm sàng, các kết quả chẩn đoán hình ảnh thần kinh, xét nghiệm máu và điện não đồ, riêng các cơn động kinh đã được chẩn đoán trước đây thì cần xác định nồng độ thuốc chống co giật. Điều trị bao gồm loại bỏ nguyên nhân, thuốc chống co giật và phẫu thuật (nếu thuốc chống co giật không có hiệu quả).

 

1. Các định nghĩa.

Thuật ngữ có thể gây nhầm lẫn.

Bệnh động kinh (còn gọi là bệnh co giật động kinh) là một bệnh não mạn tính đặc trưng bởi các ( 2) cơn động kinh tự phát tái diễn (tức là không liên quan đến các tác nhân gây căng thẳng có thể hồi phục) và xảy ra cách nhau trên 24 giờ. Một cơn co giật duy nhất không được coi là bệnh động kinh. Bệnh động kinh thường vô căn nhưng với các bệnh lý não khác nhau như các dị tật, đột quỵ và u có thể gây triệu chứng động kinh.

Động kinh triệu chứng là động kinh do một nguyên nhân đã biết gây ra (ví dụ: khối u não, đột qụy não). Những cơn động kinh này phổ biến nhất ở trẻ sơ sinh và người cao tuổi.

Động kinh căn nguyên ẩn là bệnh động kinh do một nguyên nhân cụ thể, nhưng hiện tại nguyên nhân cụ thể đó vẫn chưa được biết.

Co giật không động kinh gây ra bởi các rối loạn hoặc trạng thái stress tạm thời (rối loạn chuyển hóa, nhiễm trùng thần kinh trung ương, các bệnh lý tim mạch, độc tính của thuốc hoặc hội chứng cai thuốc, các bệnh lý tâm thần). Ở trẻ em, sốt có thể gây động kinh (cơn co giật do sốt).

Các cơn co giật căn nguyên tâm thần không phải động kinh (các cơn giả động kinh) là những triệu chứng biểu hiện giống các cơn động kinh ở bệnh nhân bị bệnh lý tâm thần nhưng các triệu chứng đó không liên quan đến sự phóng điện bất thường trong não.

 

2. Nguyên nhân.

Nguyên nhân thường gặp của cơn động kinh thay đổi theo tuổi khởi phát:

. Trước 2 tuổi: Sốt, các khuyết tật bẩm sinh hoặc trong quá trình phát triển tâm thần, chấn thương khi sinh, rối loạn chuyển hóa

. Độ tuổi từ 2 đến 14: bệnh động kinh vô căn

. Người lớn: Chấn thương não, cai rượu, khối u, đột quỵ và không rõ nguyên nhân (50%)

. Người già: Khối u và đột quỵ

Trong động kinh phản xạ, một bệnh lý hiếm gặp, các cơn động kinh được kích hoạt từ một kích thích bên ngoài, như âm thanh lặp đi lặp lại, đèn nhấp nháy, trò chơi điện tử, âm nhạc hoặc thậm chí chạm vào một số vị trí của cơ thể.

Trong bệnh động kinh căn nguyên ẩn và thường trong động kinh kháng trị, một nguyên nhân hiếm gặp nhưng ngày càng được hiểu rõ hơn là viêm não kháng thụ thể NMDA (N-metyl-d-aspartate), đặc biệt ở phụ nữ trẻ. Bệnh lý này cũng gây ra các triệu chứng tâm thần, rối loạn vận động và tăng lympho trong dịch não tủy. U quái buồng trứng xuất hiện ở khoảng 60% phụ nữ có viêm não kháng thụ thể NMDA. Loại bỏ khối u ác tính (nếu có) và liệu pháp miễn dịch giúp kiểm soát động kinh tốt hơn nhiều so với thuốc chống co giật.

 

3. Phân loại.

Động kinh được phân loại là toàn thể hay cục bộ

Cơn động kinh toàn thể

Trong cơn động kinh toàn thể khi khởi phát có sự phóng điện bất thường của nơron lan tỏa toàn bộ vỏ não ở cả hai bán cầu và thường mất ý thức. Động kinh toàn thể thường xảy ra do rối loạn chuyển hóa và đôi khi do bệnh lý di truyền. Cơn động kinh toàn thể bao gồm:

. Co giật ở trẻ sơ sinh.

. Cơn động kinh vắng ý thức.

. Cơn động kinh co cứng - co giật (cơn lớn).

. Những cơn động kinh tăng trương lực.

. Cơn động kinh mất trương lực.

. Các cơn giật cơ (ví dụ như động kinh giật cơ ở tuổi vị thành niên).

Cơn động kinh cục bộ

Trong cơn động kinh cục bộ, nơ-ron có sự phóng điện quá mức xảy ra ở một phần vỏ não và thường là do các bất thường về cấu trúc. Động kinh cục bộ có thể

. Đơn giản (không suy giảm ý thức).

. Phức tạp (giảm nhưng không hoàn toàn mất ý thức).

Cơn động kinh cục bộ có thể tiến triển thành cơn động kinh toàn thể (gọi là toàn thể hóa thứ phát), gây mất ý thức. Sự toàn thể hóa thứ phát xảy ra khi một cơn động kinh cục bộ lan nhanh và kích hoạt toàn bộ não một cách đối xứng. Việc kích hoạt có thể diễn ra nhanh đến nỗi cơn động kinh cục bộ ban đầu rất ngắn, không rõ ràng trên lâm sàng.

Một hệ thống thuật ngữ sửa đổi cho cơn động kinh cục bộ đã được đề xuất. Trong hệ thống này, các cơn động kinh cục bộ được gọi là động kinh khu trú và các thuật ngữ dưới đây được sử dụng cho các thể:

. Đối với động kinh cục bộ đơn giản: động kinh khu trú không làm suy giảm ý thức hoặc nhận thức

. Đối với các cơn động kinh cục bộ phức tạp: động kinh khu trú với suy giảm ý thức hoặc nhận thức

. Đối với các cơn động kinh cục bộ toàn thể hóa thứ phát: động kinh khu trú tiến triển sang cả hai bên hoặc co giật

Thuật ngữ này vẫn chưa được sử dụng phổ biến.

 

4. Các triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể.

Một aura có thể xuất hiện trước các cơn động kinh. Aura là những cơn động kinh cục bộ đơn giản khởi phát khu trú. Aura có thể bao gồm hoạt động vận động hoặc cảm giác, thần kinh thực vật hoặc triệu chứng tâm thần (ví dụ như dị cảm, tăng cảm giác khó chiu vùng thượng vị, mùi bất thường, cảm giác sợ hãi, cảm giác chưa từng thấy hoặc đã từng gặp). Với cảm giác chưa từng thấy, một địa điểm hoặc trải nghiệm quen thuộc trở nên rất lạ lùng - trái ngược với cảm giác đã từng gặp.

Hầu hết các cơn co giật tự kết thúc trong 1 đến 2 phút.

Trạng thái sau động kinh thường theo sau cơn động kinh toàn thể; nó được đặc trưng bởi giấc ngủ sâu, đau đầu, lú lẫn và đau cơ; trạng thái này kéo dài từ vài phút đến vài giờ. Đôi khi trạng thái sau động kinh bao gồm liệt Todd (một chứng thiếu máu thần kinh thoáng qua, thường yếu ở phần chi đối diện với ổ động kinh)

Hầu hết các bệnh nhân đều có biểu hiện thần kinh bình thường giữa các cơn động kinh, mặc dù cần dùng liều cao thuốc điều trị động kinh, đặc biệt là thuốc chống co giật, có thể làm giảm sự tỉnh táo. Bất kỳ tình trạng tiến triển xấu đi nào của ý thức đều thường liên quan đến bệnh lý thần kinh gây ra cơn động kinh hơn là do chính bản thân cơn động kinh đó.

Đôi khi, co giật không ngừng lại, như trong tình trạng động kinh .

Cơn động kinh cục bộ

Động kinh cục bộ đơn giản gây ra các triệu chứng vận động, cảm giác, hoặc tâm thần vận động mà bệnh nhân không mất ý thức. Các triệu chứng cụ thể phản ánh khu vực não bị tổn thương. Trong cơn động kinh kiểu Jackson, các triệu chứng vận động bắt đầu ở một tay, sau đó lan lên trên cánh tay (hành trình Jackson). Các cơn động kinh cục bộ khác sẽ ảnh hưởng đến khuôn mặt trước tiên, sau đó lan sang cánh tay và có thể lan sang chân. Một số cơn động kinh cục bộ vận động khởi phát khi cánh tay nâng lên và đầu quay về phía cánh tay đó (gọi là tư thế đấu kiếm).

Động kinh cục bộ liên tục: một bệnh lý hiếm gặp, gây các cơn động kinh vận động cục bộ, thường liên quan đến cánh tay, bàn tay hoặc một bên mặt; cơn co giật tái diễn trong vài giây hoặc vài phút và tình trạng động kinh kéo dài trong vài ngày đến nhiều năm. Nguyên nhân thường là

. Ở người trưởng thành: một tổn thương cấu trúc (ví dụ đột quỵ)

. Ở trẻ em: Viêm vỏ não khu trú (ví dụ viêm não Rasmussen), có thể do nhiễm vi rút mạn tính hoặc bởi các quá trình tự miễn dịch.

Động kinh cục bộ phức tạp thường có aura xuất hiện trước. Trong cơn động kinh, bệnh nhân có thể nhìn chằm chằm. Ý thức bị suy giảm, nhưng bệnh nhân có nhận thức về môi trường xung quanh (ví dụ họ cố ý tránh khỏi các kích thích độc hại). Những điều sau đây cũng có thể xảy ra:

. Động tác tự động vùng miệng (nhai tự động hoặc chép miệng).

. Động tác tự động của chi (ví dụ các vận động tự động của tay).

. Tạo ra các âm thanh vô nghĩa mà người nghe không thể hiểu họ nói gì.

. Chống cự với sự hỗ trợ.

. Tư thế tăng hay loạn trương lực của ngọn chi đối bên với ổ động kinh.

. Quay đầu và mắt, thường về hướng đối diện với ổ động kinh.

. Động tác kiểu đạp xe ở hai chân nếu động kinh có nguồn gốc từ mặt trong thùy trán hoặc vùng trán - ổ mắt.

Các triệu chứng vận động giảm dần sau 1-2 phút, nhưng tinh trạng lú lẫn và mất phương hướng có thể kéo dài thêm 1 hoặc 2 phút. Sau cơn bệnh nhân thường mất trí nhớ. Nếu là cơn động kinh toàn thể bệnh nhân có thể kích động nếu bị ngăn lại trong cơn hoặc trong khi hồi phục ý thức. Tuy nhiên, hành vi hung hăng không do kích thích là hiếm gặp.

Động kinh thùy thái dương trái có thể gây ra những bất thường về trí nhớ ngôn ngữ; động kinh thùy thái dương phải có thể gây ra bất thường về trí nhớ không gian hình ảnh.

Cơn động kinh toàn thể

Khi khởi phát thường mất ý thức, bất thường chức năng vận động.

Cơn co giật ở trẻ nhỏ đặc trưng bởi động tác gấp và khép đột ngột cánh tay đồng thời cúi gập người về phía trước . Các cơn động kinh kéo dài vài giây và lặp lại nhiều lần trong ngày. Chúng chỉ xảy ra trong 5 năm đầu tiên của cuộc đời, sau đó được thay thế bởi các thể động kinh khác. Các khiếm khuyết thường tiến triển.

Các cơn động kinh vắng ý thức điển hình (trước đây gọi là động kinh cơn nhỏ) bao gồm mất ý thức từ 10 đến 30 giây kèm giật mi mắt; có thể mất hoặc không mất trương lực cơ thân mình. Bệnh nhân không bị ngã hoặc co giật; đột ngột ngừng hoạt động, sau đó lại khôi phục ngay lập tức, không có triệu chứng sau cơn và không biết có cơn động kinh đã xảy ra. Những cơn động kinh vắng ý thức do các bệnh lý của gen và xảy ra chủ yếu ở trẻ em. Nếu không điều trị, những cơn động kinh này có thể xảy ra nhiều lần trong ngày. Động kinh thường xảy ra khi bệnh nhân đang ngồi yên, có thể bị thúc đẩy bởi tăng thông khí và hiếm khi xảy ra trong quá trình tập thể dục. Kết quả khám thần kinh và nhận thức thường bình thường.

Các cơn động kinh vắng ý thức không điển hình thường xảy ra như là một phần của hội chứng Lennox-Gastaut, một thể động kinh nặng bắt đầu trước 4 tuổi. Chúng khác với những cơn động kinh vắng ý thức điển hình như sau:

. Kéo dài hơn.

. Các động tác co giật hoặc tự động rõ ràng hơn

. Mất nhận thức không hoàn toàn.

Nhiều bệnh nhân có tiền sử tổn thương hệ thần kinh, chậm phát triển, các kết quả khám thần kinh bất thường và các loại động kinh khác. Các cơn động kinh vắng ý thức không điển hình thường kéo dài đến tuổi trưởng thành.

Động kinh mất trương lực thường xảy ra ở trẻ em, thường là một phần của hội chứng Lennox-Gastaut. Động kinh mất trương lực được đặc trưng bởi sự mất trương lực các cơ và mất ý thức. Trẻ ngã gục xuống đất có nguy cơ chấn thương, đặc biệt là chấn thương đầu.

Động kinh tăng trương lực xảy ra thường xuyên nhất trong thời gian ngủ, thường ở trẻ em. Nguyên nhân thường là hội chứng Lennox-Gastaut. Tăng trương lực (duy trì) sự co của các cơ ngọn chi bắt đầu đột ngột hoặc từ từ, sau đó lan đến các cơ gốc chi. Động kinh tăng trương lực thường kéo dài 10 đến 15 giây. Cơn động kinh tăng trương lực có thể kéo dài hơn, khi giai đoạn tăng trương lực kết thúc thì các cơn co giật nhanh có thể xảy ra.

Các cơn tăng trương lực - co giật, có thể là

. Toàn thể nguyên phát

. Toàn thể thứ phát

Cơn động kinh toàn thể nguyên phát xảy ra chủ yếu bắt đầu bằng tiếng thét; tiếp tục với mất ý thức và ngã xuống, tiếp theo là sự co cơ (có sự luân phiên nhanh chóng giữa co và duỗi cơ), sau đó sự chuyển động của các cơ ở chi, thân mình và đầu. Đôi khi bệnh nhân xuất hiện đại - tiểu tiện không tự chủ, cắn lưỡi và sùi bọt mép. Động kinh thường kéo dài từ 1 đến 2 phút. Không có aura.

Các cơn động kinh toàn thể thứ phát thường được bắt đầu bằng một cơn động kinh cục bộ đơn giản hoặc phức tạp, sau đó tiến triển giống như cơn co giật toàn thể khác.

Cơn động kinh co giật cơ ngắn, chớp nhoáng như co giật một chi, một vài chi hoặc thân mình. Chúng có thể lặp đi lặp lại, dẫn đến hiện tượng co giật toàn thân. Các cơn co giật có thể là hai bên hoặc một bên. Cơn động kinh co giật cơ không giống như các cơn động kinh khác là co giật cả hai bên, ý thức không bị mất trừ khi cơn động kinh giật cơ tiến triển thành cơn co giật toàn thân.

Động kinh ở thanh thiếu niên là một hội chứng động kinh đặc trưng bởi cơn co giật, tăng trương lực - co giật và cơn vắng ý thức. bệnh thường xuất hiện ở tuổi vị thành niên. Động kinh bắt đầu bằng co giật hai bên, đồng bộ, 90% trường hợp có cơn tăng trương lực - co giật toàn thân. Động kinh xảy ra khi bệnh nhân thức giấc vào buổi sáng, đặc biệt là sau khi thiếu ngủ hoặc uống rượu. Những cơn động kinh vắng ý thức có thể xảy ra ở 1/3 bệnh nhân.

Sốt cao co giật theo định nghĩa, xảy ra kèm theo sốt, trong trường hợp không có nhiễm trùng nội sọ; chúng được xem là một loại động kinh. Chúng ảnh hưởng đến khoảng 4% trẻ em từ 3 đến 5 tuổi. Các cơn động kinh do sốt lành tính thường ngắn, đơn độc và thường xuất hiện cơn tăng trương lực - co giật toàn thân. Sốt cao co giật phức tạp thường tập trung, kéo dài >15 phút hoặc lặp lại 2 lần trong < 24 giờ. Nhìn chung, 2% bệnh nhân có cơn co giật do sốt tiến triển thành bệnh động kinh sau đó. Tuy nhiên, tỷ lệ mắc động kinh và nguy cơ co giật tái phát do sốt cao hơn ở trẻ em có bất kỳ yếu tố nào sau đây:

. Cơn co giật phức tạp do sốt

. Các bất thường thần kinh tồn tại từ trước

. Khởi phát trước 1 tuổi

. Tiền sử gia đình có bệnh động kinh

Trạng thái động kinh

Trạng thái động kinh có 2 dạng: co giật và không co giật.

Trạng thái động kinh co giật toàn thể gồm ít nhất một trong những điều sau đây:

. Tăng trương lực - co giật kéo dài > 5 đến 10 phút

. 2 cơn co giật mà bệnh nhân không tỉnh lại hoàn toàn

Định nghĩa trước đây về thời lượng > 30 phút được điều chỉnh để chẩn đoán và điều trị nhanh hơn. Động kinh toàn thể không điều trị kéo dài > 60 phút có thể gây tổn thương não vĩnh viễn; động kinh kéo dài hơn có thể gây tử vong. Tăng nhịp tim và thân nhiệt. Trạng thái động kinh co giật toàn thể có nhiều nguyên nhân gồm chấn thương sọ não và dừng đột ngột thuốc chống co giật.

Trạng thái động kinh không co giật bao gồm trạng thái động kinh cục bộ phức tạp và trạng thái động kinh vắng ý thức. Chúng thường biểu hiện như những giai đoạn kéo dài của sự thay đổi trạng thái tinh thần. Để chẩn đoán có thể phải làm điện não đồ.


 ktk@vn tham khảo nguồn MSD